患者，女，58岁，因常规体检胸部X线片发现肺部肿块入院。无发热、咳嗽、胸闷、胸痛、气短及明显消瘦等表现。既往27年前曾做过输卵管结扎术，否认糖尿病、冠心病史，否认外伤及输血史，否认药物及食物过敏史。

查体：胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，周身浅表淋巴结无肿大。

X线胸片发现左肺中野单发境界清楚肿块。CT表现：左肺上叶近斜裂见一圆形阴影，密度均匀，CT值约23 Hu，直径约2.5 cm，边界清晰，纵隔内未见明显肿大淋巴结影。增强CT可见左肺上叶圆形阴影稍显均匀强化，动脉期36 Hu，静脉期30 Hu（见图1）。全身骨显像检查显示：右侧下颌骨部位见结节状异常放射性浓聚，考虑为非特异性炎性改变。

手术所见：左肺上叶近斜裂处有一2.8 cm × 2.5 cm 的实性肿块，表面光滑，与正常肺组织分界清晰，呈球形，包膜完整，切面灰白实性，质中等，部分区域较疏松。

术后病理：镜下可见瘤细胞呈梭形，胞浆粉红染色，核大小一致,长梭形，呈栅栏状排列，未见核分裂，部分区域细胞较疏松，间质呈淡蓝染样结构。

病理诊断：左肺神经鞘瘤黏液样变。

讨论

肺内原发性神经鞘瘤是一种临床罕见的良性肿瘤。一般认为，其来自神经鞘细胞，生长缓慢，一般无症状，多于体检时发现。临床表现不典型，CT影像缺乏特征性，很难与肺内良性病变诸如错构瘤、肺结核球以及肺内良性神经内分泌瘤等鉴别，术前不易准确定性。术中完整切除肿瘤不复发，部分患者仅有胸膜粘连现象，不会出现呼吸系统异常后遗症。

神经鞘瘤的确诊主要依靠病理检查。凡是全身任何部位具有雪旺氏细胞的周围神经、面听神经、迷走神经、舌下神经或交感神经均可发生，而发生于交感神经的相对较少见。气管、主支气管以及肺内各级分支细支气管周围恰恰由交感神经和副交感神经纤维组成，上述神经纤维可达到肺表面，因此发生于肺内任何部位的神经鞘瘤均极其少见。一般肺内神经鞘瘤多单发,周围有包膜，与外围肺组织境界清晰。

本病可发生在任何年龄段，肿瘤可以发生在段支气管以上或段支气管以下，根据肿瘤的发生部位和CT影像所见，发生于段以上支气管的肿瘤属于中心型，因为管腔梗阻会产生明显的临床症状，引起呼吸困难、胸闷气短、咳嗽等症状，继而产生肺不张和（或）肺炎。

发生于段以下支气管肿瘤属于周围型，分支细支气管越细越不易引起临床症状，但肿瘤体积增大会压迫附近支气管引起症状，如阻塞性炎性反应，如肿瘤临近胸膜，可以产生疼痛症状。无论神经鞘瘤起源于支气管或者肺实质。

CT影像支气管或肺内肿瘤均呈软组织密度，无定性诊断特征。发生于支气管内的神经鞘瘤可见支气管内结节、支气管梗阻、肺内肺不张或阻塞性肺炎。发生于肺内神经鞘瘤呈孤立的圆形或椭圆形阴影，其密度均匀，边缘光滑，无周围卫星灶及周围肺组织的异常影像改变，诸如局部肺纹理增多紊乱或者局限性炎性反应及不张现象。

CT增强检查可进一步观察肿瘤强化特点，一般轻度强化或中度强化，表现为周边强化、网格样强化、均匀强化和不均匀强化，病灶与邻近肺组织界限清晰。

本例属于肺实质内神经鞘瘤。经手术切除标本石蜡包埋，病理证实为肺内神经鞘瘤，通过对其临床表现、病理诊断以及CT影像进行总结分析，希望有助于临床医师提高对本病的认识。