耳的正常解剖

病理解剖

耳硬化性绝大多数病灶起自前庭窗的前方，渐向后扩展而波及整个前庭窗、环韧带，镫骨足板及其前后脚与肌腱等处，病灶不仅可使镫骨前庭关节固定，而且可致镫骨脚固定到鼓岬或面神经骨管上，造成镫骨僵硬，此称之为镫骨性耳硬化

下图为耳硬化症的组织病理图片，镫骨底板弥漫性受累、固定。

影像表现

按病变累及部位不同将耳硬化分为：

-窗型：累及前庭窗和/或窝窗及其周围结构，镫骨固定

-耳蜗型：累及耳蜗周围

-混合型：混合以上两种

HRCT表现：

活动期：病灶呈“斑点”状或“弧线”样密度减低区，可见颞骨耳囊的任何部位，前庭窗前方近鼓岬部好发，表现为前庭窗前缘“裂隙”样和/或“杵”状密度减低影，前庭窗似“扩大”。发生于耳蜗周围，表现为“斑点”状或“弧线”样，耳蜗基地转周围好发，范围较大时病灶环绕整个耳蜗，呈典型“双环征”。

成熟期：也称硬化期，病灶密度增高，与周围正常骨质不易区分，CT可表现为前庭窗“变窄”甚至被钙化灶“封闭”，位于耳蜗内的病灶可表现为“正常”。

下图：女性23岁，传导性耳聋。

HRCT示窗前小裂（箭）的特征性部位可见轻微的耳硬化灶。

下图：男性，49岁，左侧传导性耳聋。

HRCT示卵圆窗前方（箭）及耳蜗与内耳道间可见局灶性密度减低区，边界模糊。

此为窗性及窗后性耳硬化。

与上图为同一患者，注意双侧都可见耳硬化。

下图：金属性镫骨假体置入的患者，其向内连接卵圆窗，向外连接砧骨长脚。注意耳硬化表现的前庭和耳蜗之间的高密度（箭）。

下图：耳蜗型耳硬化症，双侧耳蜗周围广泛受累密度减低，病变处与耳蜗基地转呈双环征。