概述

肾盂旁囊肿是由单纯性肾囊肿发展变化而来，囊壁由一薄层纤维组织覆以一层扁平上皮，内含草黄色清液，少数囊肿内含血性液体，感染后壁可增厚，内含黏稠的液体。发生在肾门肾窦附近的囊肿，长大后可进入肾窦，命名为肾盂旁囊肿。

肾盂旁囊肿多由先天性因素造成，发病年龄在50岁以后。肾盂旁囊肿通常单发，也可多发，双侧同时发病较少。组织学来源为肾实质或陈旧性含尿囊肿，临床将这两种通称为肾盂旁囊肿。

病因

 肾盂旁囊肿形成的原因大多由父母基因遗传缘故，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。但也有的不属于父母遗传造成，而是在胚胎形成过程中，基因发生了突变，形成了肾盂旁囊肿。

临床表现

 病变所处的部位决定了有以下临床表现：

　　1.腰部疼痛

　　由于囊肿压迫肾盂、输尿管，使平滑肌痉挛或囊肿生长牵拉包膜及继发性肾积水所致。此为较常见的症状。

　　2.血尿

　　由于平滑肌痉挛可产生镜下或肉眼血尿，囊肿破裂并与肾盂相通后则为肉眼血尿甚至蚓条状血块。

　　3.高血压

　　囊肿压迫导致肾缺血，肾素、血管紧张素增高。

　　4.触诊

　　囊肿较大或肾积水巨大者可触及腹部包块。

　　5.感染

　　合并感染时可有寒战、高热、肾区叩痛等症状。

　　6.其他

　　囊肿小或压迫肾盂轻微时可无症状。

影像

  1.静脉肾盂造影

　　可发现肾盂、肾盏或上段输尿管被肾门旁或肾窦内有一圆形肿物压迫，出现弧形压迹、变形、移位或拉长，如囊肿与肾盂肾盏无交通，则肿物无造影剂，较小的囊肿可无上述改变。

　　2.CT检查

　　可显示肾盂旁边界清楚、均匀低密度的椭圆形包块，肾盂旁囊肿位于肾窦内，较大的囊肿可向肾门突出；而肾囊肿多位于肾皮质区，呈圆形，可为单发或多发。

　　3. B超检查

　　可见肾门附近有一液性暗区。易被误认为肾盂积水；在一些非梗阻条件下集合系统亦可显示扩张，如肾外肾盂、较大的肾漏斗部、可扩张性肾盂及因反流性肾疾病所致肾盏扩张，因此超声诊断肾盂旁囊肿的假阳性率达11%～26%。

　　4.磁共振检查

　　可见肾囊肿呈圆形或椭圆形低信号。

鉴别诊断】

（一）肾盂源性囊肿

      肾盂源性囊肿为胚胎期输尿管发育反常形成与肾盂或肾盏交通的囊肿，即囊肿与肾盏之间形成通道，囊肿壁的组织来源于肾盏相同。囊肿的内容物主要为尿液，囊肿大小会受尿液多少影响变化，直径一般在1-1.5cm。

      增强扫描若造影剂仅局限于囊肿内，说明囊肿与肾盂不相通，若肾盂内可见造影剂显影，说明囊肿与肾盂相通，可能为肾盂源性囊肿或局部肾积水。

（二）肾内尿路梗阻

      肾窦旁囊肿与部分肾盏柄部梗阻形成的肾盏积水声像图可相似，均可表现为肾窦旁无回声区，但前者局限于局部，不累及整个肾盂，而且可对肾窦产生压迫；肾盏积水往往能发现梗阻原因。肾窦旁囊肿合并肾盏积水时，从肾窦内可出现两个不相通的液性暗区。