椎管内囊肿好发于腰骶部，大多体积较小，进展缓慢，绝大多数无明显临床症状。囊肿体积巨大且位置较高者极为罕见，其常压迫脊髓及神经根引起下肢感觉运动功能障碍，甚至出现不全瘫等严重后果。2015年3月我们收治1例胸椎管内硬膜外巨大囊肿患者，现总结诊疗经验。报告如下。

病例介绍

患者男，35岁。因“左下肢无力1年，加重半年”入院。检查：胸背部外观无明显异常，无压痛、叩击痛；双上肢感觉、运动未见明显异常；双下肢感觉未见异常，右下肢各主要肌群肌力5级，左下肢4级。左侧病理征阳性、膝踝反射稍亢进，余未见明显异常。MRI检查示：T6～11椎管内硬膜外可见梭形长T1、长T2均匀信号影，信号特征与脑脊液一致，长约11CM，占位病变的包膜完整，边界清晰，中间似有分隔（图1a、b）；相应节段椎管扩大，胸段脊髓受压明显，椎板受压变薄（图1c）。

初步考虑为胸椎管内巨大囊肿。全麻下，经后正中入路行囊肿切除减压术。术中椎板切除后见椎管内硬膜外白色囊性物质，其分为一大一小两部分，包膜完整，界限清晰，囊肿张力大，囊肿根部与硬膜交通，周围脊髓受压严重（图1d）。完整摘除囊肿壁，囊内有大量脑脊液，囊肿与硬脊膜相交通部位修补封闭。术后病理检查结果示符合椎管内囊肿样改变。术后7d患者左下肢无力明显好转，术后3个月左下肢无力完全消失，左下肢各主要肌群肌力恢复至5级。

讨论

椎管内囊肿病因未明，可能是一种硬膜的先天性缺陷或者与创伤、炎症等后天因素有关。该病进展缓慢，其临床表现、体征与腰椎间盘突出、椎管狭窄、椎管内肿瘤等难以鉴别，确诊依赖于MRI。MRI表现为：囊肿呈长T1、长T2均匀信号影，类圆形或长梭形，囊内抑脂像呈高信号，与脑脊液信号一致，囊肿壁薄、信号均匀、边界清晰、边缘光滑，增强扫描后无强化。

由于该病病因未明，临床病例较少，临床医师对该病认识不足，目前尚缺乏规范统一的治疗手段。囊肿较小时，对脊髓或神经根无明显压迫，患者常无任何症状和体征，门诊定期复查即可；如囊肿较大，压迫脊髓、神经引起临床症状，此时保守治疗无效，必要选择手术干预。

本例患者入院前延误诊断，经保守治疗失败，且左下肢无力进行性加重，MRI检查提示胸椎管内囊肿体积巨大，且位置较高，脊髓明显受压变细，同时可见椎管扩大、椎板受压变薄，必须手术干预，且手术越晚预后越差。术中应尽量完整切除囊壁，同时减少对神经的干扰，并将囊肿与蛛网膜下隙通道严密缝合封闭，尽量减少或避免术后脑脊液漏及囊肿复发可能。对于囊壁与神经根粘连严重、剥离困难者，应在显微镜下操作或先切除大部分囊肿壁，并将剩余囊壁翻转缝合。本例患者术后3个月下肢无力症状完全消失，提示对于伴有神经症状的巨大椎管内囊肿，早期诊断、尽早手术行囊肿切除与减压是取得良好预后的关键。