什么是干燥综合征？

干燥综合征，英文名Sjogren’s syndrom，是1933年瑞典医生Henrik Sjogren首先报道的疾病，为纪念他对该疾病的贡献，以他的名字命名了该疾病。干燥综合征是一种慢性自身免疫性炎症疾病，主要是由于产生水分的腮腺和泪腺遭到破坏，明显的降低唾液和泪液的质量而出现口眼干燥症状的一类疾病。大约一半的患者单独发病，称为原发性干燥综合征，另外一半继发于类风湿关节炎、红斑狼疮或硬皮病称为继发性干燥综合征。

干燥症可以分为原发性与继发性

原发性干燥症：是指病人除了干燥症之外，没有别的免疫性疾病。男女患病的比例大约是1：9。

继发性干燥症：则是指病人除了干燥症之外，同时也有并发的免疫性疾病；大部分以结缔组织并发干燥症的人比较多，尤其是关节炎（20-30%），另外比如红斑性狼疮，肌肉炎等，也可以合并这个病。

事实上，干燥症是免疫性疾病中，容易并发其他免疫性疾病的疾病之一；像是全身红斑性狼疮和风湿性关节炎。

干燥综合征有什么症状及危害？

1、皮肤表现

可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。

2、关节疼痛

干燥综合征的患者也可能会出现关节疼痛的情况，这类情况有时会被误诊为类风湿关节炎。一般来讲，该类疼痛发生的常见部位主要是位于手关节、腕关节、肩关节、踝关节等。

3、肾损害

约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。

4、损害肺部功能

大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。

5、损害消化系统

胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。

6、损害神经系统

累及神经系统的发生率约为5%，以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

改善干燥症症状与预防严重并发症

目前并没有可以真正很好治疗干燥症的方法，但是在接受正确的治疗后，多数病患的症状可以得到改善，过着与正常人一样的生活，有些病患的症状或可以完全消失。

遵照以下3点，就能改善干燥症，避免严重并发症发生。

1，早期诊断

2，适度治疗

3，定期追踪

如果怀疑自己有干燥症，可以到口腔粘膜科接受检查。

一般来说，干燥综合征是一种比较严重的疾病，但如果能早期诊断治疗，控制并发症，不是一种致命的疾病。因此患者朋友需要定期随访监测，以便早期发现内脏器官的累及，和其他严重并发症等。特别是需要留意淋巴瘤的发生，大约有8%的患者会发展成为淋巴瘤。