卵巢发育异常 咋办
时间:2017-09-03 22:08:04 热度:37.1℃ 作者:网络
卵巢发育异常 咋办
卵巢发育异常染色体有何改变呢?卵巢发育异常,最常见是46,XX单纯卵巢发育不全。此种卵巢发育异常,其性染色体正常,由于某些因素的影响,卵巢在胚胎不同时期发生不同程度的发育不全或退化造成卵巢发育异常。卵巢发育不全,生殖器官仍为女性,但发育差。
二、临床表现
(一)出生后主要为女性生活,到青春期后,发生原发性闭经最常见。极个别患者到青春发育期来少数几次月经,随即发生闭经。(二)乳房及第二性征不发育,乳房扁平,发育差,多数据患者消瘦,皮肤无润泽,但身高正常。(三)外阴阴道子宫呈正常女性生殖器官,但发育极差,外阴阴道发育不良,子宫很小,呈婴儿型。(四)腹腔下检查卵巢,发现为条索状卵巢或先天性无卵巢。病理检查性腺只有纤维组织,无卵细胞。(五)性染色体核型为46,XX。 (六)血清激素水平,E2低下,FSH、LH水平升高。(七)遗传学:已有报道可能为一种隐性常染色遗传病,但仅限于46,XX的个体。性腺发育不全可能来自基因突变或染色体异常,因基因异常而造成卵巢发育不全者,其姊妹或母系其他后裔有可能发生此病。(八)46,XX卵巢发育不全应与先天性卵巢发育不全(Turner)鉴别,其区别在于身高,且无其他Turner氏病的躯体异常特征。
三、治 疗
46,XX卵巢发育不全,因性腺无卵细胞,E2水平低下。因此到了青春期之后,应给予周期性雌孕激素替代治疗,可以刺激子宫发育,撤药后可有月经样出血,雌孕激素需终身应用,同时可以促进女性第二性征发育及预防骨质疏松。此类患者可以结婚,但无生育能力。